Pagetin tauti

Pagetin tauti (muodonmuutos osteitis, osteodystrofia) on patologinen tila, jossa luun normaalin synteesin tai palautumisen prosessi häiriintyy ulkoisten ja sisäisten vaikutusten vuoksi.

Pagetin taudin luut muuttuvat rakenteeltaan hajoaviksi, hauraiksi ja hajoaviksi.

Luukudos on dynaaminen järjestelmä, siinä säilytetään fosfaatit, kalsium ja magnesium, ja tarvittaessa nämä elementit mobilisoidaan (pestään kehon tarpeisiin) luuston luista.

Koska luut jatkuvat jatkuvasti uudestaan ​​elämässä (solut tuhotaan ja korvataan uusilla), Pagetin tauti häiritsee normaalia luun uusimisprosessia.

Tämän seurauksena luut muuttuvat viallisiksi, niiden rakenne häiriintyy, jolloin ne hajoavat, kaarevat, muuttuvat hauraiksi ja lopettavat täysin tukitoimintojensa.

syistä

Pagetin tauti esiintyy 40-50 vuoden ikäisenä, etenevänä ikääntyessään. Enimmillään 3-4 prosentilla Euroopan ja Venäjän väestöstä on alkuvaiheita taudista. Useimmiten miehet ovat sairaita.

Tarkka syy on edelleen tuntematon, seuraavia versioita esitetään:

• Eri olosuhteista johtuvat fosforin ja kalsiumin aineenvaihduntahäiriöt
• Virusairauksien vaikutus, erityisesti virusten krooninen kuljettaminen kehossa. Erityinen rooli on tuhkarokkovirusta.
• Perinnöllisyys. Kaikkien potilaan perheenjäsenten on suositeltava seurata veritesti erityisten entsyymien (alkalinen fosfataasi) ja x-säteiden avulla.
• Ehkä molempien syiden yhteisvaikutus. Tuloksena syntyy dystrofinen prosessi - luun aliravitsemus ja sen oikea-aikainen uusiminen, kun taas luut pehmennetään, sakeutuvat ja eivät kestä tavanomaisia ​​kuormia.

Pagetin tautiin liittyy kaksi muotoa: monospesifinen (vaikuttaa johonkin luuhun) ja polyossaalinen (vaikuttaa useisiin luihin).

Yleisluonteisia vaurioita ei ole, eli vain yksittäiset luut kärsivät, tämä sairaus on erilainen kuin useimmat muut samantapaiset sairaudet - krooninen osteomyeliitti, akromegalia, luukasvaimet.

Pagetin tauti on sairaus, joka altistaa luussarkooman muodostumiselle edelleen.

Luun muutokset

Pagetin taudin kanssa luun muutosprosessi on jatkuva, luiden ja kuormien muutosten välillä ei ole yhteyttä.

Osteolyysi (luun resorptiota) ja osteogeneesi (luuston jälleenrakentaminen) riippu- vuuden mukaan tauti jaetaan kolmeen vaiheeseen:

• Osteolyyttinen tai alkuvaihe, luun resorptiota tapahtuu jonkinlaisten onttojen kuoppia muodostettaessa
• Aktiivinen molempien prosessien yhdistelmällä on onton kuopan ja luuston kasvun prosessien samanaikainen kulku. Vanhan ja uuden luun aineosien liitoksissa esiintyy "liimaus" -rivat. Luissa on epätasainen solurakenne.
• Ei-aktiivinen tässä vaiheessa tapahtuu osteoskleroosi - luiden korvaaminen sidekudoksella.
• Luun muutokset ovat ominaisia ​​- putkimaiset luut taipuvat ja kiertävät, luun pinnat ovat karkeita. Luut paksuuntuvat ja niiden paino laskee. Jos kallo vaikuttaa, se sakeutuu 3-5 cm, mikä johtaa kasvojen ja pään muodonmuutoksiin. Jos selkäydin on vaurioitunut, selkäranka suurenee tai tasoitetaan ja selkärangan kaarevuus muodostuu.

Pagetin taudin oireet

Pagetin taudin oireet riippuvat leesioiden laajuudesta ja luun tyypistä. Ensinnäkin, nousta esiin

• luu-vaurioita, jotka ovat lähellä nivelen alueita ja joihin liittyy nivelessä tauti,
• kipuja jatkuvassa, tylsässä tai aching-luonteessa olevissa luissa, ne pahentuvat lepäämisen jälkeen tai levossa,
• nivelten jäykkyys ja liikkuvuuden rajoittaminen niissä,
• paksut ja epätasaiset luun reunat tuntuvat, pieniä haittavaikutuksia esiintyy usein,
• X-muotoiset tai o-muotoiset jalat ovat taivutettuja, mutta voi olla muita vaihtoehtoja.
• takaisin tulee taipuva, ​​selkäkipu,
• muutetaan pään ja kasvojen muotoa,
• kohdunkaulan tai muun selkärangan väliset hermopäätteet puristuvat, tyypillinen kuva neuriitista,
• näköhäiriö ja kuulo voi ilmetä kallon luiden aiheuttamien ongelmien vuoksi.

Joskus osteolyysiprosessi (luun tuhoutuminen) menee kasvainmuunnokseen.

diagnostiikka

Jos Pagetin tautia epäillään, suoritetaan laboratorion veritesti kalsiumin, magnesiumin, fosforin ja erityisesti alkalisen fosfataasin tason määrittämiseksi, mikä heijastaa tarkasti dystrofisten prosessien astetta luussa.

Vaurioituneiden luiden röntgenkuva on välttämätöntä tyypillisten muutosten - solukkuuden ja luun resorptiovyöhykkeiden - määrittämiseksi. Se suoritetaan määräajoin prosessin ohjaamiseksi.

Lisäksi luulisskintigrafiaksi on määrätty - luiden kerääntymiseen käytettävien radioisotooppien käyttöönotto ja tutkittujen kuvien tutkiminen lääkkeen jakautumistasolla.

Pagetin taudin hoito

Ortopediset kirurgiat osallistuvat Pagetin taudin hoitoon. He ohjaavat sairausprosessia ja estävät sen komplikaatioita.

Hoidon perustana ovat erikoislääkkeet - bisfosfonaatit - ksipifon, Ostak, Skelid, Osteobab ja muut. Ne voivat merkittävästi hidastaa remontin rakentamista (uudelleenrakentamista), mutta niiden vastaanotto on pitkä.

Pagetin tauti ei ole täysin parantunut, mutta sen kulku hidastuu merkittävästi monien vuosien ajan. Kurssi kestää noin kuusi kuukautta, toistetaan tarpeen mukaan. Lääkkeillä on joitain haittavaikutuksia. Siksi lääkäri määrittelee käytön ja käytön keston.

Tuskallisille oireille käytetään ei-steroidisia tulehduskipulääkkeitä - ibuprofeeni, diklofenaakki, parasetamoli, ketoprofeeni, lääkäri määrää annoksen. Kalsium- ja D-vitamiiniannos on tarpeen, koska niitä käytetään aktiivisesti luun remodeling-prosesseihin.

Pysyvien murtumien tapauksessa voidaan tarvita nivelprotetiaa tai erityisten rakenteiden asentamista luun tukemiseen. Kuulostuksen tappion avulla kuulokojeet ja protetiikka.

komplikaatioita

Pagetin taudin tärkeimmät komplikaatiot ovat:

• patologiset murtumat liikuntahäiriöillä,
• kuulonvaurio, joka johtuu sisäkorvan alueen luiden muutoksista,
• luun sarkooman kehittäminen patologisen prosessin kohdalla.

Siksi ortopedian oikea-aikaista hoitoa ja havainnointia on välttämätöntä, mikä estää tai huomattavasti hidastaa komplikaatioiden muodostumista.

Oire diagnoosi

Selvitä todennäköiset sairaudet ja lääkärisi, johon sinun pitäisi mennä.

Pagetin luiden sairaus

Pagetin luiden sairaus on yleinen sairaus, jolle on tunnusomaista lisääntynyt tai epäjärjestysmuotoinen luun remodeling. Useimmissa tapauksissa se vaikuttaa aksiaaliseen luurankoon ja sellaisiin osiin kuin lantion, reisiluun, sääriluun, lannerangan, lapaluu- ja kallo luut. Tätä patologiaa diagnosoidaan harvoin ennen 40-vuotiaita, mutta taudin esiintyminen vähitellen kasvaa ja 85-vuotiaana se saavuttaa 10 prosenttia Yhdistyneen kuningaskunnan väestöstä. Tauti on yleistä kaukasianpaikkakunnissa Euroopan luoteis-eteläisillä alueilla, mutta se esiintyy harvoin Skandinavian maissa. Aasiassa, Japanissa ja Kiinassa. Nämä etniset erot taudinaiheuttajina ovat jopa migraation jälkeen, mikä osoittaa geneettisten tekijöiden merkityksen etiologiassa, mutta taudin esiintyvyys on todettu kestävän. Joissakin maissa 25 vuotta vähenee, mikä myös mahdollistaa ympäristötekijöiden etiologisen roolin.

synnyssä

Primaarinen häiriö on osteoklastien lisääntynyt luun resorptiota, johon liittyy luuytimen fibroosi, lisääntynyt luun verisuonistuminen ja osteoblastiaktiivisuus. Luun arkkitehtoniset ovat rikki ja niille on ominaista alhainen mekaaninen lujuus. Pagetin luuudussa esiintyvien osteoklastien määrä kasvaa, ne ovat epätavallisen suuria ja sisältävät tyypillisiä virustapoja. Virusten sisältämät osteoklastiytimissä ehdotettiin, että Pagetin taudin luut johtuvat tuhkarokko- tai koirasrokojen hitaista virusinfektioista, mutta todisteet siitä ovat ristiriitaisia. Osallisuuden luonteen määrittämisessä biomekaaniset tekijät saattavat olla tärkeitä, koska lihasten kiinnittymisalueissa esiintyy taipumusta ilmentää luita ja joissakin tapauksissa kohdistuminen luihin tai raajoihin, joihin on kohdistunut toistuvia vammoja tai ylikuormituksia.

Geneettiset tekijät ovat tärkeitä taudin kehittymisen kannalta. 15-40% potilaista näyttää raskaalta perhekulttuurilta, autosomaalilta hallitsevalta perinnöltä ja korkeasta penetraatiosta 65-vuotiaana. Ilmoitettiin myös useista harvinaisista synnynnäisistä oireyhtymistä, jotka olivat samanlaisia ​​kuin tämän taudin, mutta joilla oli aikaisempi ilmentymisikä. Tämä ryhmä sisältää hallitsevasti periytyviä olosuhteita: familiaalinen deformoituva osteolyysi, muodonmuutos luuston hyperfosfataasiasta, Pedzhetin luusairaus varhaisessa vaiheessa ja idiopaattinen hyperfosfataasi, joka on periytynyt recessivista tyyppiä.

Pagetin luuston oireet

Tyypillisiä ilmenemismuotoja ovat luukipu, epämuodostuma, kuurous ja patologiset murtumat, mutta monet potilaat osoittavat taudin oireetonta kulkua odottamattomana löydöksenä biokemiallisten testien tai röntgensäteiden aikana. Pagetin taudin kliiniset oireet ovat epämuodostumat ja luiden ja kuumuuden lisääntyminen haavoittuneiden luiden kohdalla ja patologinen murtuma. Luun epämuodostumat ovat havaittavissa sellaisissa luissa, joissa esiintyy painokiloja, kuten reisiluun ja tibian, mutta jos kallo vaikuttaa, potilas voi valittaa, että päähine ei enää sovi kallon luiden lisääntymisen vuoksi. Neurologiset oireet, kuten kuurous, kallon oireet, hermokoodin kipu, selkäydinpuristus ja selkärangan selkärangan ahtauma, ovat kohdistuneiden luiden komplikaatioita, jotka johtuvat kohdistuneiden luiden lisääntymisestä ja selkäydinpotkun kitkan muodostumisesta selkäydinvastaan.

Pagetin taudin kuuroutta harvoin aiheutuu kuulohermon puristumisesta, mutta se on luonteeltaan johtava ajallisen luun osteoskleroosin takia. Luiden tehostettu vaskularisaatio vaikeuttaa kirurgisten toimenpiteiden suorittamista ja poikkeuksellisissa tapauksissa luuston lisääntynyt verenvuoto voi pahentaa sydämen vajaatoimintaa vanhuksilla, joilla on rajoitetut sydämen kyvyt. Osteosarkooma on harvinainen mutta vakava komplikaatio, koska ennuste on huono. Potilasta epäillään, jos hän on huolissaan kohonneesta kipusta tai turvotuksesta kärsivien luiden äkillisistä hyökkäyksistä.

Tutkimus ja diagnostiikka

Standardilla biokemiallisella tutkimuksella on diagnostinen arvo, sillä yli 90% tapauksista mahdollistaa alkalisen fosfataasin "eristetyn" lisääntymisen. Kuitenkin Pagetin taudin kanssa luut, alkalinen fosfataasi voi olla normaalia, varsinkin jos yksi luu vaikuttaa. Radionuklidiluun skannaus on arvokas tapa diagnosoida Pagetin taudin luun ja dokumentoida sen esiintyvyys. Jos luukudoksen aikana saadaan positiivisia tuloksia, niin diagnoosin varmistamiseksi olisi tehtävä vain rintalastan vaikutus. Tyypillisiä radiologisia oireita ovat osteoskleroosi, vuorotellen osteolyysialueilla, luun kasvulla ja epämuodostumalla. Luun biopsia ei aina suoriteta diagnoosin tekemiseksi, mutta se on sopiva osteoskleroottisten etäpesäkkeiden (esimerkiksi nisäkäs- tai eturauhasten adenokarsinoomaa) erilaistumisen diagnoosin aikana.

Pagetin taudin hoito

Pedzhetin luusairauden hoito kohdistuu ensisijaisesti luukipu lievittämiseen. Monissa tapauksissa kipua voidaan hallita riittävästi määräämällä kipulääkkeitä, kuten parasetamolia tai NSAID-lääkkeitä, mutta jos nämä toimenpiteet eivät ole tehokkaita, on käytettävä bisfosfonaatteja. Aminobisfosfonaatit, kuten pamidronihappo, risedronihappo ja zoledronihappo, ovat tehokkaampia kuin ensimmäisen sukupolven bisfosfonaatit, kuten etidronihappo tai tiludronihappo, luun luuston metabolian merkkiaineiden poistamiseksi Pagetin taudista, mutta niillä ei ole merkittäviä hyödyt kipuohjauksen kannalta. Calcitoninia voidaan käyttää vaihtoehtona bifosfonaateille Pagetin taudissa, mutta se on vähemmän käyttökelpoinen ja kalliimpi. Bifosfonaateilla ja kalsitoniinilla toistuvia hoitokursseja voidaan määrätä potilaille, joilla on taudin uusiutumisvaihe.

Bisfosfonaattien ja kalsitoniinin vastaisten reseptilääkkeiden pitkävaikutteiset vaikutukset komplikaatioihin, kuten kuurous, luun epämuodostuma ja murtuma, ovat tuntemattomia. Tällä hetkellä ei ole näyttöä siitä, että bisfosfonaattien ennaltaehkäisevä hoito potilailla, joilla on oireeton sairaus, on tehokas estämään komplikaatioita.

Pagetin vanhusten luusto

Taajuus: noin 3% yli 55-vuotiaista on sairas.

Oireet: Yleensä oireeton ja usein diagnosoitu, kun määritetään kohonnut alkalinen fosfataasi potilailla, joiden muut biokemialliset indikaattorit ovat normaalin alueella.

Tutkimus: Diagnoosi on tavallisesti ilmeinen röntgensäteilyn aikana, mutta se voidaan vahvistaa radionuklidihoidon aikana, mikä on myös informatiivinen sairauden laajuudesta.

Hoito: ei vaadita potilaille, joilla on oireeton sairaus. Hoito bisfosfonaattien kanssa on valintamenetelmä potilailla, joille kipu-oireyhtymää ei voida pysäyttää antamalla analgeetteja.

Pagetin tauti

Pagetin tauti on muodonmuutos luusairaus, jossa kudoksen remodeling ja korjaus häiriintyy. Taudin synonyymit ovat muodonmuutos ostosista, muodonmuutos osteopatiaa.

Tietoja Pagetin Case Historyista

1800-luvun loppupuolella James Paget kuvasi useita tulehdusluontoisia luusairauksia. Kuten kävi ilmi, hänellä oli vastaavanlaisia ​​tapauksia, mutta niitä pidettiin casuistina. Pagetin taudille ominaiset luunmuutokset löytyivät myös antiikin ihmisten luurankoissa.

Paget ehdotti, että taudin perusta on virusten aiheuttama krooninen tulehdusreaktio. Vuosien mittaan tämä teoria on tullut yksi johtavista Pagetin taudin tutkimuksesta, vaikka tiedemiehet eivät edelleenkään pääse yhteisymmärrykseen yhteisestä mielipiteestä taudin alkuperästä.

Mikroskooppisella tasolla, luuskakudoksessa, jolla on samanlainen vaurio, esiintyy skleroosin alueita, vuorottelevat osteoporoosin kanssa, verisuonten lisääntyminen leesioalueella. Alaraajoissa on vaikutusta ja deformoitumista voimakkaammin, koska koko kehon painon kuormitus vaikuttaa myös vaikutettuun kehoon.

Nyt on olemassa tosiasioita, jotka vahvistavat perheen heikentymisen Pagetin tautiin. Miehet sairastuvat useammin kuin naiset, potilaiden ikä sairauden havaitsemisajankohtana on lähes aina yli 40-50 vuotta, nuorekas muoto on harvinaista. Mitä nuorempi henkilö on sairas, sitä nopeammin tauti etenee ja pahanlaatuinen etenee.

Useimmiten Pagetin tauti esiintyy Yhdistyneessä kuningaskunnassa, mutta Japanissa ja Intiassa ei ole yksittäistä tapausta.

Pagetin taudin oireet

Tämä sairaus vaikuttaa luukudokseen. Pagetin tautiin liittyy yhden tai useamman luun vaurio. Ensimmäiset ilmenemismuodot ovat vähäisiä ja epäspesifisiä. Pagetin tauti vaikuttaa luihin:

• Alemmat raajat;
• kallo;
• Olkavyö;
• Reber.

Luut heikkenevät, ylikuovatut ja taipuvat. Luukudoksen tuhoutumisasteen mukaan sairauden aikana on 3 vaihetta.

Pagetin taudin tärkeimmät oireet ovat:

• Vaurioituneiden raajojen, lantion ja olkapään vyön, selkärangan vaurioitunut toiminta;
• Aching kipu luissa;
• Luun epämuodostumat.

Kipu alkaa häiritä henkilöä keskimäärin 5 vuotta aikaisemmin kuin luiden patologinen prosessi voidaan havaita röntgensäteillä. Potilas kokee voimakkaampaa kipua, joka vahingoittaa lantion luita, jalkoja ja selkärankaa.

Tässä sairaudessa kallon aivososan muoto muuttuu, se kasvaa koko, jalat tulevat X- tai O-muotoisiksi. Yksi Pagetin taudin oireista on kuulon heikkeneminen. Tämä johtuu siitä, että ajallisen luun rakenneuudistus aiheuttaa siihen kulkevien kuulohermojen puristumisen.

On arvioitu, että 1 vuoden taudissa on noin 1 cm luukudosta.

Pagetin taudin diagnosointi

Potilaan historian ja valitusten lisäksi tauti voidaan vahvistaa objektiivisin menetelmin.

Pagetin taudin radiografiset merkit:

• Pääasiassa vaikuttivat kallion luut, rintakehän selkäranka, rivat ja raajat;
• Osteoporoosin kärjet (luun harvennus) vaihtelevat luun konsolidointiin;
• Kallon luiden paksuuntuminen 2 kertaa;
• Kallon luiden ulkolevy sumeilla ääriviivoilla;
• Kallon luiden sisälevy on voimakkaasti tiivistetty;
• Vertebrae näyttää muodoltaan epämuodostuneina, litistyneinä, kehän kasvuna;
• Alaraajojen nivelrikko kavennetaan.

Koska röntgensäteellä vaikuttaa olevan paljon muutoksia, on tarpeen erotella Pagetin tauti kasvainten metastaaseilla ja hemangioomilla. Luun sytigrafiikka auttaa määrittämään leesion tarkan sijainnin.

Laboratoriotutkimusmenetelmistä voi olla hyötyä indikaattoreita, jotka osoittavat mineraalien aineenvaihdunnan lisääntymisen - alkalisen fosfataasin ja osteokalsiinin sekä kalsiumin, fosforin ja magnesiumin pitoisuudet.

Pagetin taudin komplikaatiot

Epäsäännöllisen luun remodelingin takia Pagetin taudin vaurioita voi rappeutua pahanlaatuisiin luukasvaimiin. Useimmiten sairauden taustalla fibrosarkooma, osteosarkooma ja jättisolukasvaimet kehittyvät.

Pagetin taudin oireet, kuten kipu, joka kasvaa pidempään ja ei reagoi difosfonaattihoitoon, voi viitata ajatukseen pahanlaatuisesta uudestisyntyydestä. Luiden muodonmuutos kasvaa, pehmeitä soikeita ja patologisia murtumia voi esiintyä heissä.

Pagetin taudin hoito

Hoidon on tapahduttava traumatologin ja ortopedian valvonnassa. Pagetin taudin lääkeaineena, jolla pyritään vaikuttamaan luuston mineraalisen aineenvaihduntaan, käytetään tirocalcitoniinin keinoja. Näiden lääkkeiden hoito kestää keskimäärin 28-30 päivää, vuoden aikana on tarpeen toistaa se 2-3 kertaa.

Thyroskalcitoniinihoidon aikana on välttämätöntä tarkkailla mineraalien aineenvaihdunnan indeksejä (alkalisen fosfataasin, kalsiumin ja fosforin luun fraktio veressä ja virtsassa, virtsan hydroksiproliini). Yliannostuksella saattaa esiintyä hypokalsemiaa (kalsiumin taso veressä vähenee).

Huumeiden ksipifonia (bisfosfonaattien ryhmää) ei voida käyttää osteomalasiaan. Se vähentää kalsiumin määrää veressä. Annos valitaan erikseen ottaen huomioon prosessin dynamiikka.

Kipu-oireyhtymä Pagetin tautiin kohdistuu ei-steroidisia tulehduskipulääkkeitä (esimerkiksi parasetamolin käyttö). Potilaat, joilla on tämä sairaus, tarvitsevat riittävästi D-vitamiinia ja kalsiumia.

Murtumia ja niveltulehdusta varten saatat tarvita apuvälineitä kirurgit ja traumatologit, endoprosteetics, jos kuulemisen loukkaus, erityiset kuulolaitteet.

Kirurginen hoito saattaa olla tarpeen luunmurtumien korjaamiseksi tai nivelten hoitamiseksi korvaamalla nivel (endoprosteetit). Kun kuulon heikkenemistä käytetään, käytetään kuulokojeita.

Pagetin tauti

Pagetin tauti tai muodonmuutos osteitis on ihmisen luuston yksittäisten luiden krooninen patologinen tila, jonka aikana luukudoksen normaalin synteesin tai palautumisen prosessi häiriintyy, muodostuu luussolujen lisääntynyt hajoaminen, minkä jälkeen ne korvataan suurella määrällä puutteellista luukudosta, joka kehittyy ulkoisten ja sisäisten vaikutusten seurauksena.

Tauti eristettiin ensimmäisen kerran ja kuvataan XIX vuosisadan lopulla James Pagetista, joka katsoi sen tulehdukseksi, ja siksi antoi prosessille nimityksen "deformoitava osteitis". Sen jälkeen, kun kehitysmekanismeja tutkittiin yksityiskohtaisemmin, patologista prosessia kutsuttiin osteodystrofiaksi tai Pagetin taudiksi.

Ihmisen luukudos läpikäy sarjan muutoksia tuhoutumisesta elpymiseen, jota kutsutaan luun remodelingiksi koko elämän ajan. Pagetin taudin aiheuttama prosessi, joka aiheuttaa luun rakenteen häiriintymisen, jonka seurauksena ne muuttuvat haurukseksi, aiheuttavat muodonmuutoksen, ylikuormituksen, eivät pysty täysin hoitamaan tukitoimintoa ja ovat alttiita murtumille.

Tauti voi vaikuttaa minkä tahansa luurangon luuhun. Kolmannessa potilaassa vain yksi luu on mukana prosessissa, useimmissa tapauksissa prosessi havaitaan kahdessa (parikytkettynä) tai useammassa luussa. Useimmiten Pagetin tauti vaikuttaa selkärangan luihin, kalloon, lantioon ja pitkien putkimaisten luiden luokkaan.

Tauti on diagnosoitu 3% väestöstä Euroopassa (enintään 5% - asukkaat Yhdistyneen kuningaskunnan ja Uusi-Seelanti) yli 40 vuotta, ja huomattava lisääntyminen esiintyvyys iän. Miehet kärsivät Pagetin taudista kahdesti yhtä usein kuin naiset. Idässä (Japani, Intia ja Kiina) tauti ei ole yleinen.

Pagetin taudin syyt ja mekanismi

Pagetin taudin kehittymistä ei ole tähän mennessä tunnistettu luotettavaa syytä, mutta tutkijat ovat esittäneet useita hypoteeseja tämän taudin etiologiasta. Tiettyjen virusten (erityisesti tuhkarokkoviruksen) vaikutus, erityisesti niiden pitkäaikainen läsnäolo kehossa, pidetään yhtenä syynä osteodystrofian kehittymiselle. Toisen version mukaan geneettistä tekijää pidetään syynä patologisen prosessin kehittymiselle, ja tässä yhteydessä kaikkien potilaan perheen jäsenten suositellaan dynaamisesti tarkkailemaan erityistä entsyymiä - emäksistä fosfataasia - veressä ja luiden röntgentutkimuksessa.

Useat tekijät ovat taipuvaisia ​​uskomaan, että patologisen prosessin alkaminen aiheuttaa kumpaakin edellä mainittua syytä yhdessä, mikä johtaa dystrofisen prosessin kehittymiseen luissa, joissa he menettävät kykynsä kestämään tavanomaisia ​​kuormituksia.

Taudin kehityksen mekanismin avulla voimme tunnistaa useita vaiheita, joista kullakin on luonteenomaisia ​​tiettyjä luukudoksen muutoksia. Niinpä esimerkiksi taudin alkaessa luussolujen hajoamisprosessit hallitsevat puutteellisten osteoklastien ilmetessä. Kompensoivana reaktiossa osteoblastit alkavat voimakkaasti muodostaa uuden luun, mutta sillä on alhaisempi rakenne satunnaisesti järjestetyillä kollageenirenkailla. Myös verisuonten määrä kasvaa, mikä johtaa liialliseen verenkiertoon luissa. Vähitellen luutervismin suuri määrä vyöhykkeistä muuttuu huonosti mineralisoituneeksi ja korvataan sitten skleroosin alueilla.

Pagetin taudin oireet

Pagetin taudin puhkeaminen tavallisesti etenee oireettomasti, vain veren biokemiallisella tutkimuksella, joka on suoritettu muissa tilanteissa, voi lisätä luukudoksen aineenvaihduntaan, alkaliseen fosfataasiin liittyvän entsyymin aktiivisuutta.

Taudin kliininen kuva riippuu vahinkotilanteesta ja vaikuttavasta luusta. Pagetin taudista on monoasetaalisia ja polyoksisia muotoja, joissa prosessiin liittyy yksi tai useampi luu. Yleisimmin esiintyvät ovat paritetut reisiluun, sääriluun ja lantion luut sekä nikamien ja kallon luut.

Potilaat valittavat jatkuvasta särkyvästä, tylsästä kipusta luissa ja selässä, jotka voivat lisääntyä levon ja levon jälkeen. Ne voivat myös merkitä muutoksen pään ja kasvon muotoon, alahaarojen kaarevuus X-muotoisten tai O-muotoisten muodonmuutosten muodossa. Lisäksi nivelten alueilla olevien luiden tappion myötä potilaat voivat valittaa jäykkyydestä ja liikkumisesta liikkumattomissa.

Kun iho on vaurioitunut, voi ihon turvotus, punoitus ja paikallisen lämpötilan nousu näkyä. Vaurioituneen alueen palpataessa voidaan havaita paksuuntumista ja epätasaista luun reunaa, lievää painetta sairastuneelle luulle voi johtaa murtumiseen.

Jos selkärangan luut ovat mukana prosessissa, on mahdollista puristaa hermopäätteitä nikamien välillä, mikä aiheuttaa kuvan neuriittia ja radikulaarista kipua. Pagetin taudin leviämiseen viittaavat merkit ovat näköhäiriöitä ja kuulemista, jotka johtuvat luun päällä olevien, hampaiden kuoren umpeen muodostuneiden hermokuitujen pakkaamisesta.

Joskus luukudoksen tuhoutumisprosessi muunnetaan neoplastiseksi muodostumiseksi, joka voi olla pahanlaatuista.

Pagetin taudin diagnosointimenetelmät

Koska Pagetin taudin oireet ovat samankaltaisia ​​kuin luiden ja nivelten useat sairaudet, on kiinnitettävä erityistä huomiota keski- ja ikäihmisiin, jotka valittavat selittämätöntä kipua nivelissä ja luissa. Anamnistisistä tiedoista on tärkeää selvittää, onko sukulaisten keskuudessa samanlainen sairaus. Asiantuntija tulisi varoittaa valituksista, jotka koskevat pään ja kasvojen koon ja muodon muutoksia, kohtuuttomia päänsärkyjä ja kuulon heikkenemistä.

Potilaan tutkimuksessa on tarpeen kiinnittää huomiota raajojen, selkärangan ja kallon luiden turvotukseen ja muodonmuutokseen sekä ihon paikallisen lämpötilan kipua, punoitusta ja lisääntymistä näillä alueilla.

Pagetin taudin laboratoriodiagnoosi perustuu kohonneen alkalisen fosfataasin ja sen luun fraktion suurentamiseen veriseerumissa lisäämällä C- ja N-telopeptidien määrää veressä sekä lisäämällä hydroksiproliinin, pyridinolonin ja deoksipyridinoliinin virtsaneritystä.

Yksi Pagetin taudin diagnosoinnista on röntgentutkimus. Potilaan kallon röntgensäteellä voidaan havaita lisääntynyttä kallon luun kokoa, kallon holvin luiden löysä rakenne sekä merkkejä kallonsisäisen paineen lisääntymisestä. Raajojen ja lantion radiografialla voidaan havaita koon kasvua, paksusuolen kerroksen paksuuntumista, luun rappeutumista ja skleroosia, luuston rakenteiden vikoja, epämuodostumia ja patologisia murtumia putkimainen ja lantion luissa. Haitallisen luun maligniteetin sattuessa voidaan havaita sarcomatoottiset muutokset.

Yksi haavoittuvimmista menetelmistä aktiivisen luu- aineenvaihdunnan focien havaitsemiseksi Pagetin taudissa on luiden skannaus teknetiumilla. Tämä menetelmä on erityisen suosittu potilaiden dynaamiselle tarkkailulle ja hoidon tehokkuuden arvioimiselle.

Laskennallinen ja magneettinen resonanssikuvaus suoritetaan vain tapauksissa, joissa ei ole mahdollista havaita patologisia murtumia röntgensäteillä ja tapauksissa, joissa epäillään muuttuneen luukudosalueen muuttamista maligniin kasvaimeen.

Pagetin taudin hoitomenetelmät

Päätehtävä osteodystrofian hoidossa on tukahduttaa solujen aktiivisuus, joka tuhoaa luukudoksen, poistaa kivun ja estää komplikaatioiden kehittymisen - uudet epämuodostumat, patologiset murtumat, neurologiset häiriöt ja muut. Komplikaatioiden ja kirurgisen toimenpiteen tarve vaatii sairaalahoitoa potilaille.

Ei-lääkehoitojen yleensä turvauduttava ortoosien - erityisten ortopedisten laitteiden, jonka avulla on mahdollista purkaa raaja tai selkärangassa aikana akuutin sairauden.

Lääkehoito koostuu patogeneettisestä ja oireellisesta hoidosta ja tarvittaessa myös kirurgisia toimenpiteitä.

Patologisen prosessin kehityksen mekanismeja varten määrätään lääkkeitä, jotka estävät luun rappiota. Tätä tarkoitusta varten käytetään ensilinjan lääkkeitä - typpipitoisia bisfosfonaatteja (alendroninen, rizendroninen, pamidroninen, tsoledronihappo), joista jotkut saavat potilasta, kun taas toiset saadaan suonensisäisten infuusioiden muodossa. Toisen rivin lääkeaine, joka edistää täysimittaisen luun muodostumista, on kalsitoniini, joka on määrätty 100 miljoonaan päivään. Diagnostiset kriteerit, jotka vahvistavat hoidon tehokkuuden, pitävät entsyymin - alkalisen fosfataasin aktiivisuuden normalisointia - potilaan seerumissa.

Pagetin taudin oireiden hoitoon liittyy lääkkeitä, jotka lievittävät kipua luissa ja nivelissä. Tätä tarkoitusta varten potilaat reseptilääkkeiden ryhmästä, analgeettien tai ei-steroidiset anti-inflammatoriset lääkkeet (analgin, Baralginum, ibuprofeeni, diklofenaakki).

Jos patologisten murtumien muodossa esiintyy komplikaatioita, luun epämuodostumia ja nivelten vaurioita käytetään kirurgiseen toimenpiteeseen. Kun ilmaisi niveltulehdus vaihtokynnys artroplastiassa korjata luuston epämuodostumia - osteotomy murtumien - kirurginen korjaus luun kiinnittämiseen osia.

Sääriluiden vaurioissa ja selkäytimen puristuksessa saattaa olla tarpeen tarvita neurokirurgisia toimenpiteitä.

Menetelmän remission ja stabiloinnin saavuttamisen jälkeen, jolle on tyypillistä kipujen väheneminen, uusien vaurioiden puuttuminen, normaalin alkalisen fosfataasin taso, potilaiden dynaaminen seuranta on välttämätöntä, mukaan lukien alkalisen fosfataasin aktiivisuuden seuranta kerran neljäsosassa ja röntgentutkimusten suorittaminen vuosittain. Jos kyseessä on kliinisen kuvan uusiminen, toistuva hoito suoritetaan.

Endokrinologin kuuleminen

Luoteis-Endokrinologian keskuksen asiantuntijat diagnosoivat ja hoitavat endokriinisen järjestelmän elinten sairauksia. Keskuksen endokrinologit työssä perustuvat Euroopan Endokrinologien Liiton ja American Clinical Endocrinologists Associationin suosituksiin. Nykyaikaiset diagnostiset ja terapeuttiset tekniikat tarjoavat optimaalisen hoidon tuloksen.

Pagetin tauti: oireet ja hoito

Pagetin tauti - tärkeimmät oireet:

• Selkärangan kaarevuus
• Kuulonsuojaus
• Vähennetty visio
• Luukipu
• Yhteisen liikkuvuuden rajoittaminen
• laahustaa
• Luun epämuodostuma
• Usein murtumat
• Kasvojen vääristyminen
• Pään epäsymmetria
• Harvennus luut
• Jalat kaarevuus

Pagetin luusairaus on patologinen tila, joka ilmenee heikentyneen luun remodelingin seurauksena, mikä aiheuttaa luun rakenteen häiriintymistä ja sen seurauksena niiden muodonmuutoksen. Pagetin taudin luut tulevat huokoisiksi ja hauraiksi, joten pienetkin vaikutukset niihin voivat aiheuttaa murtumia.

Tauti on alttiimpia miehille 40 vuoden iän jälkeen ja ajan kuluessa sairauden oireet etenevät. Mitä aiemmin patologinen hoito aloitetaan, sitä suurempi on todennäköisyys pysäyttää sen eteneminen ja parantaa potilaan elämänlaatua, joten tämän taudin ensimmäisiin ilmenemismuotoihin tulee hakea lääkärin apua. Huomaa, että Pagetin tauti lääketieteellisellä käytöllä on muita nimiä, kuten osteodystrofiaa tai muodonmuutosta osteitis.

syistä

Tähän asti lääkäreiden patologian kehittymisen tarkat syyt eivät ole olleet olemassa. On olemassa useita teorioita. Yhden niistä mukaan perinnöllisyys on tärkein rooli ihmisen taudin kehittymisessä. Siksi jos joku perheessä kärsii tästä patologiasta, on suositeltavaa säännöllisesti suorittaa ennaltaehkäiseviä tutkimuksia ja testata emäksistä fosfataasia, jonka väheneminen voi viitata patologian kehittymiseen Pagetin taudin kaltaisessa henkilössä.

Yksi tämän taudin esiintymisen tärkeimmistä teorioista, joita lääkärit esittävät, on viraliteoria. Hänen mukaansa virus, joka pitkään aikaan ei aiheuta oireita, saattaa ajan myötä vaikuttaa haitallisesti ihmiskehoon, mikä aiheuttaa vahinkoa luille. Erityisesti on juuri tällainen vaikutus luukudokseen, jolla tuhkarokkovirusta voi olla.

Pagetin tauti voi myös esiintyä ihmisissä, jotka kärsivät tietyistä sairauksista, jotka liittyvät heikentyneeseen fosforin ja kalsiumin aineenvaihduntaan. Samalla kaikki edellä mainitut syyt eivät ole toisiaan poissulkevia, toisin sanoen ne voivat aiheuttaa sairauksia sekä yksilöllisesti että kokonaisuutena. Siksi Pagetin taudin diagnoosin merkitys, joka mahdollistaa syyt ja siten tehokkaan sairauden hoidon, parantaa potilaan elämänlaatua.

laji

Pagetin tautiin liittyy kahta muotoa:

Polyosalimuoto on yleisempi, jossa prosessissa on useita ihmisen luuston luita. Tyypillisesti tauti vaikuttaa sairauden eri osissa kaksi tai kolme luuta eri osissa. Pagetin taudin monosuppalimuoto muodostaa deformoitumisprosessin kehittymisen yhdessä ihmisruumin luista. Tämä lomake on paljon harvinaisempi.

Yleistetty vaurio, jossa deformoitumisprosessi leviää kaikkiin tai useisiin luuston rakenteisiin, puuttuu - tämä on ero Pagetin taudin ja muiden muodonmuutokseen liittyvien luupatologioiden välillä.

On myös sanottava, että taudilla on kolme vaihetta:

• Ensimmäinen vaihe on alkuperäinen tai muuten osteolyyttinen. Kuten nimestä käy ilmi, tässä vaiheessa luurakenteet sulavat muodostaen eräänlaisen onton fossa;
• toinen vaihe on aktiivinen, jossa onttojen kaivojen muodostumisprosessi yhdistetään luukudoksen kasvun prosessiin, jolloin muodostuu "liimauspaikkoja", jolle on tunnusomaista hajoavuus ja epätasaisuus;
• kolmas vaihe ei ole aktiivinen. Taudin kehityksen tässä vaiheessa luun kudos alkaa korvata sidekudoksella, jonka seurauksena luut eivät enää suorita tukitoimintojaan ja aiheuttavat rakenteen niiden osien muodonmuutoksen, joiden alueella vaurioita on merkitty.

Pagetin taudin kaltaisen patologian luun epämuodostumat aiheuttavat luiden taipumisen ja kiertymisen spiraalimaisesti. Ne ovat paksuuntuneet, karkea pinta ja pieni massa johtuen solurakenteesta. Jos kallon luut vaikuttavat, havaitaan kasvojen piirteiden vääristyminen ja pään muoto, ja myös kuuloongelmia voi esiintyä. Kun Pagetin tauti vaikuttaa selkärangan luihin, se on kaareva, mikä rikkoo innervaatiota.

oireet

Edellä esitetyn perusteella voidaan ymmärtää, että Pagetin taudin oireet voivat olla erilaisia ​​ja riippuvat prosessin lokalisoinnista ja sen kehittymisvaiheesta. Varhaisessa vaiheessa patologia voi ilmetä vain kehittämällä usein esiintyviä murtumia, jotka esiintyvät luukudoksen harvennuksen seurauksena. Taudin etenemisellä on kipuja, jotka voivat olla vaihtelevia intensiteettejä. Yleensä merkitty kipu whining merkki, joka levon jälkeen vain kasvaa.

Muita taudin oireita ovat:

• epämuodostuma leikattujen luiden alueella - erityisesti, jos kallon luut vaikuttavat, pää muuttuu epäsymmetriksi, jos vaikuttaa selkärankaan - havaitaan liukastuminen, skolioosi, jos raajojen luut vaikuttavat, näkyvät X- tai O-muotoiset kaarteet jne.
• osallistuminen läheisten nivelten prosessiin liikkuvuuden vastaisesti;
• hermopäätteiden puristaminen, minkä vuoksi tyypilliset neuritis-oireet kehittyvät.

Jotkut patologian kaltaiset ihmiset, kuten Pagetin tauti, saattavat olla kuulon ja näköhäiriön ongelmia, jotka liittyvät kallon luiden degeneratiivisiin vaurioihin.

Joskus tuntuu ihmisiltä, ​​että tämän patologisen tilan oireet eivät ole liian pelottavia, joten he yrittävät hoitaa omaa kotona. Tällainen terveyden laiminlyönti ei ole hyväksyttävää, koska tauti ei pahene vain potilaan elämänlaadusta, vaan voi myös aiheuttaa vakavia komplikaatioita. Siksi ajankohtainen diagnoosi antaa mahdollisuuden, ellei koko elpymisen, mutta monen vuoden laadukkaan elämän. Muussa tapauksessa henkilö saattaa kokea komplikaatioita, kuten usein esiintyviä murtumia, minkä vuoksi hän joutuu käyttämään suurimman osan ajastaan ​​valokuvissa, edellä mainitut kuulon ja näkökyvyn ongelmat. Mutta pahin asia on luun solujen kyky patologian rappeutumaan pahanlaatuiseksi, sarkooman kehittymisen myötä. Prosessin pahanlaatuisuus on tärkein syy hakeutua lääketieteelliseen apuun hyvissä ajoin.

Diagnoosi ja hoito

Tämän patologisen tilan diagnosointi on yksinkertaista, ja se koostuu verikokeesta, joka määrittää alkalisen fosfataasin, kalsiumin, fosforin ja magnesiumin pitoisuuden. Nämä tiedot antavat lääkäreille mahdollisuuden arvioida luun dystrooppisten prosessien astetta. Diagnoosi sisältää myös röntgentutkimuksen, joka mahdollistaa visuaalisesti luun epämuodostumat. Röntgensäteitä tarvitaan potilaille, joilla on Pagetin taudin kaltainen patologia, säännöllisin väliajoin - sitä käytetään paitsi diagnostisten tarkoitusten lisäksi myös taudin kulun hallintaan hoidon aikana.

Toinen menetelmä, jota moderni diagnostiikka käyttää, on luussitigrafiikka. Tämä menetelmä koostuu siitä, että luukudokseen kerääntyvät erityiset radioisotoopit ruiskutetaan luihin ja sitten otetaan kuvat aineen jakautumiseen.

Jos puhumme Pagetin taudin hoidosta, edellä on jo sanottu, että tautia ei ole mahdollista parantaa nykymaailmassa, joten sen tarkoituksena on parantaa potilaan elämänlaatua ja ehkäistä oireiden etenemistä. Hoito on yleensä pitkäkestoista - vuoden aikana henkilön on otettava perustavanlaatuisia lääkkeitä hidastaakseen luun uudistamista. Nämä ovat huumeita kuten: Osteotab, Ostak. Lääkäri valitsee yksilöllisesti hoidon kulun sekä sen keston, ja se toistetaan tarpeen mukaan.

Muita tämän patologian lääkkeitä ovat ei-steroidiset anti-inflammatoriset lääkkeet, jotka vähentävät sairauden oireita.

Tarvitaan myös kalsium- ja D-vitamiinilääkkeiden saanti, koska keho käyttää niitä aktiivisesti luun remodeling-prosessin aikana.

Jos henkilöllä on kuulovaurio, hänellä on kuulovamma. Vaikeissa tapauksissa, kun potilas joutuu pysyviin murtumiin, joiden vuoksi hänellä on liikkumavaraa, on osoitettu liitosten protetisoituminen tai erityisten tukirakenteiden asentaminen.

Jos luulet, että sinulla on Pagetin tauti ja tämän sairauden oireet, ortopedinen kirurgi voi auttaa sinua.

Suosittelemme myös online-sairauden diagnostiikkapalvelun käyttöä, joka valitsee mahdolliset sairaudet, jotka perustuvat annettuihin oireisiin.

Osteomalasia on tauti, joka alkaa kehittyä huonontuneen luun mineralisaation vuoksi. Tämän seurauksena luiden patologinen pehmeneminen tapahtuu. Sairaus etiologiassa ja klinikassa muistuttaa tautia, kuten lasten rikkiä, joka johtuu hypovitaminosiasta D3.

Angioma (punainen mooli) - hyvänlaatuisen kasvain, joka koostuu imusuonista ja verisuonista. Useimmiten muodostuminen muodostuu kasvojen, rungon ja ääripäiden iholle, sisäelimiin. Joskus sen ulkonäkö ja kehitys voivat johtua verenvuodosta. Useimmissa kliinisissä tilanteissa tämä patologia on synnynnäinen ja diagnosoidaan vastasyntyneillä heidän elämänsä ensimmäisinä päivinä.

Mokopolysaccharidoosi on geneettinen sairaus, joka liittyy ruumiin tiettyjen entsyymien heikentyneeseen tuotantoon, mikä edistää vaikeiden fyysisten ja neurologisten oireiden kehittymistä. Perinnölliset sairaudet ovat aina erittäin vakavia, koska useimmissa tapauksissa niitä ei voida täysin parantaa. Näihin patologioihin kuuluu mukopolysakkaridoosi, joka on melko suuri sairausryhmä, joka johtuu siitä, että glykosaminoglykaanien entsymaattisen katalyysin prosessi lysosomeissa hajoaa.

Spinaalinen hemangiooma on sairaus, jolle on ominaista hitaasti kehittyvän hyvänlaatuinen kasvain. Esitetty sairaus voi ilmetä kipu tai kivuttomasti. Sen muodostuminen tapahtuu missä tahansa luukudoksessa. Hemangioma on yksi selkärangan yleisimmin diagnosoiduista primaarisista tuumoreista.

Ihmiskehon sidekudoksiin vaikuttavia tulehdusprosesseja kutsutaan nimellä Sjogrenin oireyhtymä tai yleisempi termi "kuiva oireyhtymä". Tauti johtuu limakalvojen syljen, kyynelin ja rauhasen tukahduttamisesta. Näiden rauhasten vaurioittavilla tekijöillä esiintyy häiriöitä, mikä johtaa erityksen tuotannon vähenemiseen.

Harjoittelulla ja temperanssilla useimmat ihmiset voivat tehdä ilman lääkkeitä.

Pagetin taudin ja sen hoidon ilmenemismuoto

Pagetin luiden sairaus, jota kutsutaan myös deformoituneeksi osteitisksi, kehittyy, kun mekanismi kehonrakenteen kudoksen korjaamiseksi häiriintyy. Luut altistuvat jatkuvalle tuhoutumiselle ja uudistumiselle, tätä lääketieteellistä prosessia kutsutaan remodelingiksi. Pagetin oireyhtymään vaikuttavat kudokset eivät kykene nopeasti elpymään, mikä johtaa niiden rakenteen häiriöön. Tämä patologinen tila vuorostaan ​​johtaa tuki- ja liikuntaelinten suurten ja pienten osien muodonmuutokseen. Luu ei palaa oikeaan nopeuteen, heikentyy nopeasti ja murtuu.

Pagetin tauti voi vaikuttaa kaikkiin tuki- ja liikuntaelinten osioihin. Joissakin tapauksissa vain yksi luu on mukana patologisessa prosessissa, mutta useimmiten niistä on 3.

• lonkkaumat;
• kallo;
• selkärangan;
• ylä- ja alaraajat.

Pagetin tautia diagnosoidaan noin 5 prosentilla yli 40-vuotiaista, jotka asuvat Euroopan maissa. Miehillä tämä patologia havaitaan 2 kertaa useammin kuin naisilla.

Mikä aiheuttaa taudin?

Pagetin oireyhtymän tarkkoja syitä ei ole osoitettu. Uskotaan, että syy on hitaasti kehittyvä virusinfektio. Pitkäaikaisesti potilas on taudinaiheuttajan kantaja, kun hänellä ei ole taudin oireita. Tartunnan aiheuttamien tekijöiden vaikutuksesta infektio aktivoituu, Pagetin taudin oireita on. Yksi yleisimmistä luun vaurioista on tuhkarokko.

Geenivarojen vaikutusta ei suljeta pois. Pagetin oireyhtymä voidaan välittää lähisukulaisista. Siksi tämän sairauden potilaiden lapset, veljet ja sisaret pitävät säännöllisesti biokemiallisia verikokeita. Tarvittaessa lääkäri voi määrätä rintalastan lantion, kallon, ylä- ja alaraajojen luista.

Kliininen kuva

Varhaisvaiheessa Pedzhetin luu-tauti ilmenee kipualueella tai niveltulehdus, jos patologiseen prosessiin liittyy suuria niveliä. Potilaat kuvaavat epämiellyttäviä tuntemuksia luissa jatkuvana achingina. Toisin kuin erilaisten etiologioiden niveltulehdus, Pagetin oireyhtymän kipu pahentaa lepoa ja pitkittynyttä lepoa. Liikkuvuuden jäykkyyden ja rajoittamisen tunne muuttuu voimakkaammin unen nukkumisen jälkeen.

Vaurioituneet tuki- ja liikuntaelinten osat sumentuvat ja tulevat patologisiksi epävakaiksi. Lisääntyneiden kuormitusten vuoksi ne alkavat nopeasti romahtaa. Murtumia voi esiintyä jopa pienillä vaikutuksilla. Kun tappio selkärangan muuttuu asento: slouch, scoliosis ilmestyy. Usein jalat luiden kaarevuuteen liittyvä kävely on usein muuttunut. Tämä merkki näkyy hyvin kuvassa. Kallon luiden epäasianmukainen muodostuminen vaikuttaa pään muodonmuutokseen. Selkäranka siirtyy hermopäätteiden kompressioon, mikä aiheuttaa vakavia komplikaatioita. Näitä ovat:

• näön hämärtyminen ja kuulo;
• päänsärkyä;
• raajojen heikentynyt herkkyys;
• parestesia.

Valokuva. Pagetin taudin kaarevuus

Mikä on vaarallinen Pagetin tauti?

Useimmissa tapauksissa tauti kehittyy hitaasti. Oikealla hoidolla riski negatiivisten seurausten kehittymisestä on vähäistä.

1. Pagetin taudin yleisimpiä komplikaatioita ovat patologiset murtumat. Vaurioituneet luut romahtavat nopeasti.
2. Jalat ovat epämuodostuneita, mikä aiheuttaa merkittäviä vaikeuksia kävelemisen aikana. Luiden muodostumisvaiheen aikana lisäastiat voivat aiheuttaa massiivista verenvuotoa kirurgisten toimenpiteiden aikana.
3. Luiden muodonmuutos lisää nivelten lisääntynyttä stressiä. Tämä johtaa niveltulehduksen kehittymiseen.
4. Pagetin taudin pitkäaikainen vaikutus vaikuttaa sydän- ja verisuonijärjestelmän toimintaan. Ihmiset, joilla on kroonisia sairauksia sisäelimissä, voivat kehittyä akuutissa sydämen vajaatoiminnassa.
5. Malignit kasvaimia diagnosoidaan noin 1 prosentilla potilaista.

Hoitomenetelmät

Pagetin taudin diagnoosi alkaa veren biokemiallisella analyysillä, joka mahdollistaa luukudoksen hajoamisen aikana muodostuneen alkalisen fosfataasin tunnistamisen. Tämän aineen määrä sairaudessa on kymmenkertainen verrattuna terveelliseen henkilöön.

Patologiset radiologiset merkit antavat sinulle mahdollisuuden diagnosoida lähes 100%: n takuu.

Hoito pyrkii vähentämään Pagetin taudin toimintaa ja ehkäisemään vaarallisten komplikaatioiden kehittymistä. Terapeuttisen kurssin perustana ovat bisfosfonaatimet. Ne hidastavat luun kudoksen tuhoutumisprosessia, pidentävät toimintaa, mikä mahdollistaa lyhytaikainen kurssi.

Oikea ravitsemus ja hoito eivät voi täysin säästää ihmistä taudista, vaan parantavat merkittävästi elämän laatua.

Tabletit otetaan 6 kuukautta, minkä jälkeen ne kestävät pitkä tauko. Lääkkeiden käyttöönotto jatkuu uudelleen.

Lääkkeet aiheuttavat lukuisia haittavaikutuksia, ja siksi niitä on noudatettava tiukasti määrätyissä lääkeannoksissa.

Kivun lievittämiseksi käytetään ei-steroidisia anti-inflammatorisia lääkkeitä. Paget-taudin omaavien ihmisten tulisi käyttää kalsiumia ja D-vitamiinia sisältäviä ravintolisiä. Lisäksi on määrätty harjoituksia, jotta estetään luiden tuhoaminen edelleen.

Kirurginen hoito suoritetaan patologisissa murtumissa tai niveltulehduksessa. Käytössä on vähentynyt kuulo- ja näkökorjauslaitteet. Ennuste komplikaatioiden puuttuessa on suotuisa, mutta potilaan on oltava ortopedisen kirurgin valvonnassa.

Pedzhetin luusairaus (muodonmuutos ostos): mikä se on, hoito, syyt, oireet, merkit

Mikä on Pagetin tauti?

Pagetin tauti on luukudoksen uudistumiseen liittyvä polttoväki, joka johtaa sen aineenvaihdunnan jyrkkään kiihdyttämiseen, sen rakenteen häiriintymiseen ja joskus voimakkaisiin epämuodostumuksiin. Paget-taudin ollessa polttopatologia, ei Paget-tauti koske ainakaan metabolisia luusairauksia. Se on yleistä Pohjois-Euroopassa, erityisesti Englannissa ja Saksassa, usein Yhdysvalloissa, mutta se on käytännössä poissa Afrikasta ja Aasiasta.

Yhden, hitaasti kasvavan plakin (jossa on itku tai rypytetty pinta) nänni tai peräaukko, johon ei liity kutinaa eikä se ole paikallisen hoidon glukokortikoidien kanssa, vaatii biopsiaa. Toisin kuin krooniset ekseemiset muutokset nännialueella toiselta puolelta, kun Pagetin tauti yleensä syntyy, samanlainen leesio perianalisella alueella jää tarkkaan huomiota kuukausien tai jopa vuosia. Selvennetään biopsia. Materiaali, joka on otettu useista paksunnetuista ja muutetuista alueista haavojen ja eroosioiden ulkopuolella. Noin 15 prosentissa potilaista havaitaan erityisesti toisen kohdun syöpä, erityisesti kohdunkaulan, peräsuolen tai virtsateiden. Loput 85% potilaista kasvainsolut näkyvät viereisten ihoalueiden ihossa ja mahdollisesti ovat apokriinihihateiden tai pluripotenttien sukusolujen kanavien soluja.

Pagetin taudin syyt

Pagetin tauti on krooninen, lokalisoitu luusairaus, jossa Sir James Paget on kuvattu deformoituneeksi osteitisiksi. Pagetin tauti on merkittävä luun lisääntymisalueiden aiheuttama kipu, luun kasvu, epämuodostuma ja murtumariski. Useimmiten se vaikuttaa kallon, solmu, nikamien, lantion luun, reisiluun ja tibian luiden luihin. Pagetin tauti on suhteellisen yleinen sairaus, voi vaikuttaa jopa 1,5% 40-vuotiaista ja vanhemmista, joista 5% on yli 55-vuotiaita ja 20% yli 85-vuotiaita. Erityisen tyypillistä taudille Pohjois-Euroopan kotoperäisille ja suhteellisen yleisille asukkaille Yhdistyneessä kuningaskunnassa, Pohjois-Amerikassa, Länsi-Euroopassa ja Australiassa. Tapahtuma on vähentynyt 50% viimeisten 20 vuoden aikana. Useimmissa tapauksissa on ominaista oireeton kurssi.

Pagetin taudin syy on epäselvä, mutta geneettiset ja ympäristötekijät ovat luultavasti tärkeitä. Jopa 20%: lla potilaista on Pagetin tautia esiintynyt yhdessä tai useammassa ensilinjan sukulaisessa. Useimmat Pagetin tautia sairastavat perheet ja jopa 15% satunnaisista tapauksista ovat mutaatioita sekvestosomi-1 -geenistä, joka koodaa p62-proteiinia, joka osallistuu osteoklastien aktivaatioon. Tartunnanaiheuttajilla on myös rooli, joka voi selittää taudin tietyn maantieteellisen laajuuden. Ehdokasai- neiden joukossa ovat paramyxovirukset, tuhkarokkovirus, hengitystie syncysi- virus ja koiran ruttovirus.

Uskotaan, että Pagetin tauti sen myöhäisellä puhkeamisella ja luurungon polttoväreillä on hitaasti käynnissä oleva kudoksen krooninen virusinfektio. Osteoklasteissa, tämän taudin kanssa, löytyvät paramyksoviruksia muistuttavat inkluusiot sekä tuhkarokkoviruksen transkriptiot. Pagetin taudin tarttuva luonne vaatii kuitenkin vakuuttavampaa näyttöä. Merkitty geneettinen taipumus tähän tautiin; Useiden tutkimusten mukaan se havaitaan läheisessä sukulaisessa lähes 20 prosentissa potilaista. Näin ollen Pagetin taudin patogeneettiset mekanismit voivat olla erilaisia.

Morbid anatomia

Mikroskooppisella tasolla taudille on ominaista suuri määrä aluksia ja soluja luukudoksessa, joka on johdonmukainen sen lisääntyneen metabolisen aktiivisuuden kanssa. Joskus näkyy valtavia outoja osteoklastoja, jotka sisältävät jopa 100 solua solua kohden. Koska osteoklastit toimivat kaoottisesti, tämä johtaa luulevyjen uudistamisen mosaiikkiin. Pagetin taudin (kuten muiden nopeutetun luukudoksen aineenvaihdunnan tilan) kanssa löytyy kalsifioituja satunnaisesti järjestettyjä kollageenikuitujen kudoksia (retikulo-fibroottinen luukudos).

synnyssä

Tauti alkaa heikentyneestä luun resorptiosta. Muutos ei ole vain osteoklastien lukumäärä ja tehtävä. Joillakin sairauden muodoilla varhaisessa resorptiovaiheessa osteolyysissä ei ole mukana sopivaa osteoblastireaktiota. Osteoklastien toiminnan estäjät kuitenkin nopeasti parantavat Pagetin taudin kulkua.

Luun resorptiomäärä kasvaa usein 10-20 kertaa, mikä heijastuu tämän prosessin biokemiallisten markkereiden tasoon. Vaikka resorption ja osteogeneesin välillä on paikallisia eroja, resektoinnin biokemiallisten indeksien (kuten kollageenin I, deoksipyridinoliinin N- ja C-terminaalisten peptidien) ja osteogeneesin (alkalinen fosfataasi, osteokalsiini) välinen suhde on yleensä normaalia. Siksi mineraalien aineenvaihdunta elimistössä ei muutu.

Perinnölliset muodot

Pagetin taudissa on noin 20% tapauksista perhesuuntautuneita. Yhdessä todisteen puutteellisuudesta taudin viruksen luonteeseen tämä johti etsimään geneettisiä lokuksia, jotka ovat vastuussa sen kehittymisestä. Tällaiset tutkimukset, yhdistettynä molekyylivirheiden tulkintaan potilailla, joilla oli voimakas kiihdytetty ja säätelemätön luukudoksen uusiutuminen, mahdollisti tietyn Pagetin satunnaisen sairauden mekanismin ymmärtämisen.

Kiihtyneen luun uusimisen patogeneesissä RANK- ja OPG-geenien mutaatioilla on tärkeä rooli. Kaksi ei-liittyvää Navajo-intiaania, joilla on autosomaalinen Recessive-nuorten muoto Pagetin tautiin, White (White) et ai. löydettiin OPG-geenin deleetioita (noin 1 x 105 emäsparia), jotka sijaitsevat kromosomissa 8q24.2. Perinnöllisessä metastaattisessa osteolyysissä ja metastaattisessa luurankolihyperfosfatasiassa (jota karakterisoidaan myös luun uudistamisen lisääntynyt nopeus) löytyy RANK-geenin koodaavan sekvenssin päällekkäisyyksiä. Lisääntynyt RANK-aktiivisuus nopeuttaa osteoklastien kypsymistä.

Kuitenkin RANK- ja OPG-geenien mutaatiot eivät poista perheen Pagetin taudin geneettistä perusta. Monissa tämän taudin omaavissa perheissä on mutantteja geenistä, joka koodaa ubikitiiniä sitovaa proteiinia p62, joka on mukana IL-l: n, TNF: n ja RANKL: n signaalilähetyksessä, ts. tekijöistä, jotka ohjaavat osteoklastien muodostumista ja toimintaa. Tutkimusta jatketaan muilla ehdokasgeeneillä.

Pagetin luun oireet ja oireet

Tauti ilmenee tavallisesti särkyneillä luutulehduksilla, joita voimistuminen voi pahentaa. Joskus esiintyy muodonmuutoksia tai patologisia murtumia. Useissa potilailla luustolinjärjestelmän, mukaan lukien yleinen, leesio on oireeton. Usein tauti tunnistetaan sattumalta röntgenfraktien tai seerumin alkalisen alkalisen fosfataasin aktiivisuuden lisääntymisellä.

Kun Paget-tauti voi vaikuttaa kaikkiin luihin, mutta useimmiten patologinen prosessi paikallistetaan ristin ja selkärangan (50% potilaista), reisiluussa (46%), kallon luista (38%) ja lantiosta (22%). Tauti ilmenee kipu, murtumat, epämuodostumat sopivilla neurologisista, reumatologisista tai metabolisista komplikaatioista. Kuitenkin vähintään 70% potilaista, joilla on tauti, on oireeton ja havaitaan satunnaisella röntgentutkimuksella tai alkalisen fosfataasin tason määrittämisellä. Tarkasteluun voi kiinnittää suuri kallo, näkyvä otsa, jalat kaarevuus ja myös kuurous. Kuituosat lähes pysyvät ennallaan. Punaiset ja ihon lämpötilan nousu luiden kärsivillä alueilla liitetään voimakkaaseen verenkierron kasvuun näillä alueilla. Palpataatio on tuskallista. Kaikilla näillä oireilla on mahdollista soittaa Pagetin tautiin "muodonmuutos osteitis", vaikka se ei ole todellinen tulehduksellinen sairaus. Siksi on parempi käyttää termiä "ostos". Useimmiten havaitaan selkärangan murtumia ja epätäydellisiä, "särkeviä" murtumia sääriluun tai femoraalisten luiden kupera-pintojen kompakti-aineesta. Täydelliset murtumat yleensä parantuvat nopeasti, mikä helpottaa tartunnan saaneiden luiden lisääntynyt metabolinen aktiivisuus.

Laboratoriotiedot

Seerumin alkalinen fosfataasiaktiivisuus lisääntyy tavallisesti (joskus hyvin merkittävästi). Myös muiden biokemikaalien markkereiden lujuus on kasvussa, vaikka niiden määritelmät tarjoavat vain vähän lisätietoa diagnostisista tiedoista. Osteokalsiinin pitoisuus seerumissa kasvaa yleensä pienemmäksi kuin alkalisen fosfataasin aktiivisuus. Seerumin kalsiumin ja fosforin pitoisuudet, kuten virtsan kalsiumin erittyminen, pysyvät normaaleina, vaikka potilaan immobilisaatiota vaativissa murtumissa saattaa esiintyä hyperkalsiuriaa ja hyperkalsemiaa.

visualisointi

Pagetin taudin alkuvaiheissa esiintyy usein osteolyysiä, joka ilmenee kohoavien luiden eroosioista, kallon luiden osteoporoosista ja ääripäiden luiden vaurioista. Prosessi alkaa metafyysissä ja leviää alaspäin muodostaen V-muotoisen resorption etupuolen. Vuosien tai vuosikymmenien jälkeen muodostuu Pagetin taudin myöhäisten vaiheiden tyypillinen sekamuoto. Trabekulaista tulee paksu ja epätasainen. Luut lisäävät tilavuutta tai taipumista. Lantion luut ovat usein sakeutuneet. Vertebrae voi olla tyhjiä kehyksiä tai (homogeenisen tiheyden lisäämisen seurauksena) - norsunluu. Usein esiintyy samanaikaista niveltulehdusta, joka ilmenee nivelten ahtautumisen vuoksi. On myös mahdollista kehittää osteosarkooma, tuhota luun kompakti aine tai lokalisoida pehmytkudoksissa. Jos Pagetin tautia epäillään, tehdään luun radioisotooppinen skannaus 99 Tc-bisfosfonaatilla tai muulla osteotrooppisella aineella.

Pedzhetin luusairauden komplikaatiot

• Kuulonsuojaus - ajallisen luun kivisen osan häviäminen.
• Osteogeeninen sarkooma (2. Voit käyttää viimeisimpiä bisfosfonaatteja: zoledronihappoa ja ibandronihappoa. Joissakin tapauksissa kalsitoniinilohen käyttö on hyväksyttävää, varsinkin kun bisfosfonaatit ovat vasta-aiheisia tai huonosti siedettyjä kipuissa. Calcitonina voidaan antaa subkutaanisesti annoksina 50 -100 IU päivässä tai joka toinen päivä enintään 18 kuukauden ajan Kemoterapia-lääkettä plikamycin43 käytetään harvoin.

Kipu luissa, joita ei ole nestemäisten tulehduskipulääkkeiden vaivannut, on spesifinen hoito. Kuten edellä todettiin, Pagetin taudin luukipua on vaikea erottaa nivelrikkoista. Muissa tapauksissa Pagetin taudin hoitoon liittyvät merkinnät ovat epäselviä. Hoito suoritetaan preoperatiivisena valmisteena potilaille, joilla on hermorunkon kompressio-oireyhtymät, sekä luun epämuodostumien ehkäisyyn. Neurologiset vauriot ovat usein sopeutuvia lääketieteelliseen hoitoon. 2-3 kuukauden hoito vähentää verenvuotoa kirurgisella alueella ja postoperatiivisessa hyperkalsemiassa, mutta luukot yleensä parantuvat ilman hoitoa. Joskus hoito suoritetaan toivossa pysäyttää epämuodostumien eteneminen (esim. Raajojen kaarevuus ja niveltulehduksen kehittyminen), mutta tällaisten yritysten tehokkuus on edelleen epäselvä erityisesti kallon luiden ja kuurouden aiheuttamien vahinkojen tapauksessa.

Pagetin taudin hoitoon käytetään bisfosfonaatteja ja kalsitoniinia, jotka estävät luun resorptiota osteoklasteilla.

bisfosfonaatit

Aiemmin etidronihapon dinatriumsuolaa käytettiin laajalti. Se annettiin annoksena 5 mg / kg päivässä 6 kuukauden ajan ja noin 60% potilaista parani biokemiallisia parametrejä. Joillakin potilailla etidronaatti (erityisesti suurilla annoksilla) lisäsi kipua tai resorpptioprosesseja ja estänyt luun mineralisaatiota.

Siksi Pagetin taudin hoidossa käytetään nykyään uudempia bisfosfonaatti-oraalisia valmisteita, jotka ovat parempia kuin etidronaatti aktiivisuudessa ja heikompi niiden mineralisaatiossa.

Alendronaattia on määrätty 40 mg: n annoksella päivässä 6 kuukauden ajan. Tämän käsittelyn avulla alkalisen fosfataasin aktiivisuus vähenee keskimäärin 80%. Alendronaatin poistamisen jälkeen biokemiallinen remissio jatkuu usein yli vuoden ajan. Tärkein sivuvaikutus on ruoansulatuskanavan häiriöt, minkä vuoksi noin 6%: lla potilaista on lopetettava hoito. Kahdessa bisfosfonaatissa, jotka ovat osoittautuneet tehokkaiksi oraalisesti annettuna, hyväksytään Pagetin taudin hoitoon: tiludronaatti (400 mg / vrk 6-12 kuukautta) ja risedronaatti (30 mg / vrk 2 kuukauden ajan). Joissakin tapauksissa, etenkin oraalisten bisfosfonaattien suvaitsemattomuuden suhteen, on mahdollista antaa ekvivalentteja annoksia suonensisäisesti. Tätä tarkoitusta varten käytetään aminifosfonaatti pamidronaattia, joka on samanlainen kuin alendronaatti. Pamidronaatin (60 tai 90 mg) laskimonsisäinen infuusio suuressa osassa tapauksista aiheuttaa taudin pitkäaikaisen remission. Myöhemmin todettiin zoledronihapon suonensisäisen annon tehokkuus, joka merkittävästi ja pysyvästi vähensi seerumin alkalisen fosfataasin aktiivisuutta. Laskimonsisäisen pamidronaatin tärkein sivuvaikutus, akuutti kasvu kehon lämpötilassa ja myalgia, havaitaan noin 20 prosentilla potilaista ja saattaa kestää useita päiviä. Leuan luun osteonekroosi havaittiin hyvin pienellä määrällä potilaita, joilla oli useita laskimonsisäisiä annoksia suuria bisfosfonaattiannoksia.

kalsitoniini

Lohen kalsitoniinia annetaan annoksella 50 - 100 IU päivässä, kunnes sairauden oireet häviävät. Tämän jälkeen lääke voidaan antaa annoksella 50 ME kolme kertaa viikossa. Kipu katoaa yleensä 2-6 viikon kuluttua. Ensimmäisen 3-6 kuukauden aikana seerumin alkalinen fosfataasiaktiivisuus pienenee keskimäärin 50%. Usein reaktio hoitoon jatkuu monien vuosien ajan, ja biokemialliset parametrit pysyvät vähentyneinä 0,5-1 vuoden ajan kalsitoniinin poistamisen jälkeen. Lähes 20 prosentissa tapauksista krooninen hoito kehittää vastustuskykyä kalsitoniinille, joka voi liittyä vasta-aineiden muodostumiseen siihen. Tällä hetkellä on kalsitoniinin aerosolivalmiste nenän kastelua varten, mutta sen tehokkuus Pagetin taudissa ei riitä.

Viimeaikaiset tutkimustulokset

Tiedetään, että osteoklastien erilaistumista säätelevät täyden nimen superfamilyn edustajat, mukaan lukien RANKL ja osteoprotegeriini. Tiedetään, että viimeisen geenin (TNFRSF11B) mutaatioiden deaktivointi ovat useimmissa nuoren Pagetin tautitapauksissa. Sekvestosomi-1 -geenin (SQSTM1) mutaatio kromosomin 5 pitkällä varjolla on Pagetin taudin yleisimmin havaittu aikuisten geneettinen poikkeavuus. Pagetin taudin tai sen kehittymisvaaran omaavien potilaiden geneettisen seulonnan välttämättömyys on perusteltua.

Saatavilla on pieni valikoima tehokkaita bisfosfonaatteja. Alendronihapolla, risedronihapolla ja pamidronihapolla on hyvin samanlainen tehokkuus remission induktiossa, mutta saattavat vaatia toisen lääkkeen käyttöä ilman vasteen tai rajoitetun vasteen ensimmäiselle lääkkeelle.

Kolmannen sukupolven bisfosfonaatin zoledronihappoa käytetään laajalti hyperkalsemian hoidossa pahanlaatuisissa kasvaimissa. Viimeaikaiset todisteet osoittavat, että tämän lääkkeen yksittäinen injektio on parempi kuin olemassa olevat bisfosfonaattihoito-ohjelmat. On kuitenkin odotettavissa, että haittavaikutusten esiintymistiheys on korkeampi käyttämällä voimakkaampia lääkkeitä. Nämä haittavaikutukset ovat hypokalsemia (usein ohimenevä) ja seerumin kreatiniinipitoisuuden lisääntyminen. Remission induktion tehokkuuden lisäksi voimakkaiden lääkkeiden, kuten zoledronihapon, käyttö voi lisätä hoitoon sitoutumista ja vähentää määrätyn hoidon ja seurannan kustannuksia.

Paget-tautia sairastavilla potilailla on suurempi altistumisriski vertailuryhmään verrattuna; tauti on kallista, ja suurin osa näistä kustannuksista liittyy lääkärintarkastuksiin ja diagnostisiin testeihin. Veriryhmään verrattuna Pagetin tautia sairastavilla potilailla oli lisääntyneet patologiset murtumat (4,9 vs. 0,4%), sydämen murto (3,3 vs. 0,4%), selkäkipu (19,7 vs. 8,6 %) ja kuulon heikkeneminen (13,5 vs. 5,7%).

Pagetin taudin diagnoosi perustuu alkalisen fosfataasiseerumin lisääntyneen aktiivisuuden osoittamiseen veriseerumissa, murtumien aikana röntgentutkimuksen aikana ja havaittujen lisääntyneiden soolojen kertymisen havaitsemiseksi luiden isotooppisen skannaamisen aikana. Voit käyttää muita luun remodelingin merkkejä. Harvinaisissa tapauksissa tarvitaan luun biopsia. Ympäristötekijöiden roolia ei ole luonteenomaista, mutta geneettinen alttius tunnistetaan Pagetin taudin ja Pagetin aikuisten nuoruustutkimuksessa. Yleensä hoitoa ei tarvita. Yleisimpiä hoitovaikutuksia ovat luukipu. Bifosfonaatit ovat perusta Pagetin taudin hoidossa, ja alkalinen fosfataasi on sopivin indikaattori hoidon onnistumisesta.